連絡先
小久保康昌
三重大学大学院
地域イノベーション学研究科
紀伊難病研究センター
〒 514-8507
三重県 津市栗真町屋町1577
Phone & Fax; 059-231-5117
E-mail:
kii-project@clin.medic.mie-u.ac.jp


活動概要

紀伊半島の神経風土病-筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン・認知症複合(Kii ALS/PDC)

紀伊半島南部の牟婁(むろ)地方には、進行性の筋萎縮症、パーキンソン病に似た動作緩慢と筋強直、意欲低下が目立つ認知症の3症状出現を特徴とする神経風土病があり、筋萎縮性側索硬化症(ALS)・パーキンソンン認知症複合 (PDC)と呼ばれる。多発地名にちなんで牟婁病と呼ばれることもある。脳には、神経細胞とグリア細胞の中に、細胞骨格形成に関与するタウ蛋白のリン酸化産物が、異常蛋白として大量に蓄積する。グアム南部地域のチャモロ人にも類似疾患が多発する。近年、ALSの激減と並行してPDCの増加が確認され、生活習慣の変化と高齢化が病気の姿を変化させた可能性が考えられている。病気を起こす原因として、遺伝素因に何らかの環境要因が働いて多発や減少を引き起こした可能性があり、多面的に原因研究が進められている。

三重大学名誉教授 葛原茂樹

産経新聞に紀伊ALS研究記事掲載

2016年8月10日付けで、産経新聞に「ALS根絶に挑み20年 有病率高い三重で」という題名で紀伊 ALS研究についての記事が掲載されました。

第57回日本神経学会学術大会

第57回日本神経学会学術大会において、研究成果に関する以下の発表を行いました。

小久保康昌:演題名 「Guidance of daily living for Kii ALS/PDC」

佐々木良元:演題名 「紀伊半島に多発する筋萎縮性側索硬化症剖検例の臨床像」

三室マヤ:演題名 「紀伊半島に多発する筋萎縮性側索硬化症の病理像」

篠遠 仁:演題名 「Tau imaging in patients with ALS/PDC in the Kii Peninsula」

石浦浩之:演題名 「Preliminary genome-wide association analysis of ALS/PDC in Kii Peninsula of Japan」

森本 悟:演題名 「Disease modeling of Kii ALS/PDC by using induced pluripotent stem cells」

読売新聞に紀伊ALS/PDC iPS研究記事掲載

2016年1月25日付けで、読売新聞 関西版に連例記事「iPSの10年:医療を変える(3) 創薬に新手法 難病再現」という題名で紀伊 ALS/PDC iPS細胞についての特集記事が掲載されました。

療養の手引きに関するパプリックコメントの募集

現在、紀伊ALS/PDC の療養の手引きを作成しております。
右側のバナーリンクに作成案を掲載しておりますので、ご意見等を以下のメールアドレスまでお寄せください。
療養の手引きは、2016年度に発行の予定です。
E-mail: kii-project@clin.medic.mie-u.ac.jp
(紀伊難病研究センター内)

過去病理標本の研究使用について (2015年4月4日)

ご遺族の皆様へ

 私たちの研究グループは、三重県内に多発する神経難病である「紀伊半島の筋萎縮症、パーキンソン症候群、認知症」について、長年診療及び研究を行っております。これまでに、多くの患者様及びご遺族のご意思により、本疾患の原因や発病メカニズムを明らかにし、新しい治療法を見つけるために病理解剖を行なわせて頂き、本疾患に関する数多くの新しい発見があり、それをもとに新しい治療法を見いだすことに尽力して参りました。しかしながら、未だ本疾患の根本的な原因は判明しておりません。
 今回、研究をさらに発展させて病気の原因を明らかにするために、これまで三重県内の病院や施設において2000年ころまでに病理解剖にご協力頂きました神経難病の患者様の病理標本について、新しい方法で再検討させて頂きたいと考えております。対象となられる患者様の病理検体は、病気の解明に不可欠であると考えております。
 しかしながら、亡くなられてからすでに数十年が経過しており、改めてご遺族から本研究に対するご同意を得ることが極めて困難な状況にあります。そこで、三重大学医学部倫理委員会に申請し、ご遺族の同意に代えて当該研究ホームページ上に標本の研究利用を一定期間公知することで研究同意に代えさせて頂くということで承認されました。
 ご遺族の皆様におかれましては、本疾患の原因を明らかにし、治療法や予防法を確立するために、ご理解とご協力を賜りますよう、何卒宜しくお願い申し上げます。ご質問などございましたら、ホームページ記載のご連絡先に宜しくお願い申し上げます。

Kii ALS/PDCの「診断基準」および「重症度分類」の策定
紀伊ALS/PDCの「診断基準」および「重症度分類」が、先頃行われました日本神経学会理事会において承認されました。これにより、本疾患の診断指針がより明確になりました。
第23回臨床神経病理検討会

2016年6月19日(日)

第23回臨床神経病理検討会を予定しています。

第22回臨床神経病理検討会

2016年5月14日(日)

第22回臨床神経病理検討会を開催致しました。

第21回臨床神経病理検討会

2016年3月20日(日)

第21回臨床神経病理検討会を開催致しました。