連絡先
小久保康昌
三重大学大学院
地域イノベーション学研究科
紀伊難病研究センター
〒 514-8507
三重県 津市栗真町屋町1577
Phone & Fax; 059-231-5117
E-mail:
kii-project@clin.medic.mie-u.ac.jp


活動概要

紀伊半島の神経風土病-筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン・認知症複合(Kii ALS/PDC)

紀伊半島南部の牟婁(むろ)地方には、進行性の筋萎縮症、パーキンソン病に似た動作緩慢と筋強直、意欲低下が目立つ認知症の3症状出現を特徴とする神経風土病があり、筋萎縮性側索硬化症(ALS)・パーキンソンン認知症複合 (PDC)と呼ばれる。多発地名にちなんで牟婁病と呼ばれることもある。脳には、神経細胞とグリア細胞の中に、細胞骨格形成に関与するタウ蛋白のリン酸化産物が、異常蛋白として大量に蓄積する。グアム南部地域のチャモロ人にも類似疾患が多発する。近年、ALSの激減と並行してPDCの増加が確認され、生活習慣の変化と高齢化が病気の姿を変化させた可能性が考えられている。病気を起こす原因として、遺伝素因に何らかの環境要因が働いて多発や減少を引き起こした可能性があり、多面的に原因研究が進められている。

三重大学名誉教授 葛原茂樹

関係論文が国際雑誌に掲載

小久保らによる「Kii ALS/PDCにおける神経毒の影響」に関する論文が国際雑誌「Neurology (Impact Factor: 8.320)」に掲載されました。

Title: β-N-methylamino-L-alanine analysis in the brains of patients with Kii ALS/PDC.

関係論文が国際雑誌に掲載

森本らによる「Kii ALS/PDC小脳における神経病理学的検討」に関する論文が国際雑誌「Brain Pathology (Impact Factor: 5.272)」に掲載されました。

Title: Unusual tau pathology of the cerebellum in patients with amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism–dementia complex from the kii peninsula, Japan

平成28年度パプアニューギニア国際調査

2017年2月26日~3月11日
インドネシア パプア州において、ALS/PDC多発地調査(Bade地区)とCenderawasih大学でのALS/PDC国際セミナーを行いました。

(基盤 A :奥宮清人班長)

「紀伊半島の筋萎縮性側索化症/パーキンソン認知症複合 (紀伊ALS/PDC) の全国アンケート調査」へのご協力のお願い


研究対象者の方々へ

【研究の目的】
 このたび、国立研究開発法人日本医療研究開発機構研究費補助金(難治性疾患実用化研究事業)「紀伊ALS/PDC 診療ガイドラインの作製と臨床研究の推進班」と 厚生労働科学研究費補助金 (難治性疾患等政策研究事業)「神経変性疾患領域における基盤的調査研究班」の共同研究により、わが国における紀伊半島の神経難病である、筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン・認知症複合(紀伊ALS/PDC)の全国調査を実施することとなりました。

 紀伊ALS/PDCは、紀伊半島南部に多発する神経難病で、ALSタイプとPDCタイプがあります。ALS (筋萎縮性側索硬化症)タイプは、手足や舌の筋萎縮が徐々に進行する疾患で、PDC(パーキンソン認知症複合)タイプは、パーキンソン病に似た運動障害と認知症を特徴とする疾患です。これらの疾患の原因は不明で、これまでに飲み水や食べ物などの環境要因の影響を重視する仮説がありましたが、特定の物質は確認できていません。本研究では、ALS/PDC の全国規模での実態の把握を目指しています。

具体的には、下記の情報についての提供をお願い致します。
1 性別、年齢、誕生年月、出身市町村、現在の居住地道府県、紀伊ALS/PDCの家族歴
2 発病年月、臨床症状と経過
3 画像検査、高次機能検査、電気生理検査
4 神経病理所見

この研究は、三重大学医学部附属病院倫理委員会の承認を得ています。

1 データは、調査対象者番号を付して匿名化し、研究資料と致します。研究終了後は、直ちに廃棄します。費用負担はありません。
2 ALS/PDCに関連のある神経難病や身体疾患の研究にのみ使用し、他の目的には使用しません。
3 一度なされた同意を撤回することは、研究のどの段階においても自由で、不同意や同意の撤回によって不利益を受けることはありません。
4 個人情報が、外部に漏れることはありません。
5 本研究によって生じる知的財産権は研究責任者と研究担当者に所属します。

本研究の趣旨をご理解頂き、研究にご協力下さいますようにお願いいたします。

なお、この件に関しましてご不明な点がありましたら、下記までお問い合わせください。

【相談窓口】

愛知県立大学看護学部 岡本和士 電話 052-778- 7128

三重大学地域イノベーション学研究科 小久保康昌 電話 059-231- 5117

研究事務局

〒463-8502 名古屋市守山区上志段味東谷

愛知県立大学看護学部公衆衛生学

紀伊ALS/PDC 診療ガイドラインの作製と臨床研究の推進班

全国調査事務局

電話 052-778- 7128

FAX 052-736- 1415

E-mail:okamoto@nrs.aichi-pu.ac.jp

【研究組織】

研究代表者:三重大学地域イノベーション学研究科 招聘教授 小久保康昌

研究副代表者:愛知県立大学看護学部 教授 岡本和士

研究分担者

紀平為子・関西医療大学 保健医療学部・教授

佐々木良元・三重病院神経内科・医長

森本 悟・三重大学医学系研究科基礎医学系講座腫瘍病理学・大学院生

金井数明・順天堂大学神経学講座神経内科・准教授

中島健二・国立病院機構 松江医療センター・院長

葛原茂樹・鈴鹿医療科学大学 看護学部・教授

過去病理標本の研究使用について (2015年4月4日)

ご遺族の皆様へ

 私たちの研究グループは、三重県内に多発する神経難病である「紀伊半島の筋萎縮症、パーキンソン症候群、認知症」について、長年診療及び研究を行っております。これまでに、多くの患者様及びご遺族のご意思により、本疾患の原因や発病メカニズムを明らかにし、新しい治療法を見つけるために病理解剖を行なわせて頂き、本疾患に関する数多くの新しい発見があり、それをもとに新しい治療法を見いだすことに尽力して参りました。しかしながら、未だ本疾患の根本的な原因は判明しておりません。
 今回、研究をさらに発展させて病気の原因を明らかにするために、これまで三重県内の病院や施設において2000年ころまでに病理解剖にご協力頂きました神経難病の患者様の病理標本について、新しい方法で再検討させて頂きたいと考えております。対象となられる患者様の病理検体は、病気の解明に不可欠であると考えております。
 しかしながら、亡くなられてからすでに数十年が経過しており、改めてご遺族から本研究に対するご同意を得ることが極めて困難な状況にあります。そこで、三重大学医学部倫理委員会に申請し、ご遺族の同意に代えて当該研究ホームページ上に標本の研究利用を一定期間公知することで研究同意に代えさせて頂くということで承認されました。
 ご遺族の皆様におかれましては、本疾患の原因を明らかにし、治療法や予防法を確立するために、ご理解とご協力を賜りますよう、何卒宜しくお願い申し上げます。ご質問などございましたら、ホームページ記載のご連絡先に宜しくお願い申し上げます。

Kii ALS/PDCの「診断基準」および「重症度分類」の策定
紀伊ALS/PDCの「診断基準」および「重症度分類」が、先頃行われました日本神経学会理事会において承認されました。これにより、本疾患の診断指針がより明確になりました。
第27回臨床神経病理検討会

2017年2月12日(日)

第27回臨床神経病理検討会を予定しています。

第26回臨床神経病理検討会

2016年12月5日(日)

第26回臨床神経病理検討会を予定しています。

平成28年度 班会議

日本医療研究開発機構研究費(難治性疾患実用化研究事業) 
紀伊ALS/PDC 診療ガイドラインの作製と臨床研究の推進班

平成28年度 班会議
日 時    平成29年1月7日(土)10時~16時
場 所    愛知県産業労働センター(ウインクあいち)9階 906
       名古屋市中村区名駅4丁目4-38
URL         http://www.winc-aichi.jp/(ウインクあいち)
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